中国白血病人数是怎么样的白血病的治疗技巧
中国白血病人数是怎么样的 白血病的治疗技巧说明
一、中国白血病人数是怎么样的
我国白血病发病率是2.76每10万。中国目前有四百万血液病血患者,其中有四分之一左右可以通过造血干细胞移植治疗。每年新增约四万名,各年龄段都有分布,但目前称低龄化趋势。400万已是几年前的数字了,每年4万的增长人数里有很大一部分是青少年
按起病的缓急可分为急、慢性白血病。急性白血病细胞分化停滞在早期阶段,以原始及早幼细胞为主,疾病发展迅速,病程数月。慢性白血病细胞分化较好,以幼稚或成熟细胞为主,发展缓慢,病程数年。按病变细胞系列分类,包括髓系的粒、单、红、巨核系和淋巴系的T和B细胞系。临床上常将白血病分为淋巴细胞白血病、髓细胞白血病、混合细胞白血病等。
目前中国每10万人中就有4-6人患有白血病,每年新增约4万名白血病患者,其中40%是儿童,并以2-7岁居多。白血病已成为危害儿童健康的重大疾病之一。尽管每年新增白血病儿童数量庞大,但随着医学的发展,白血病已经不是不治之症,通过化疗、造血干细胞移植等治疗措施,80%-90%的儿童白血病可以缓解,60%-70%的可以治愈。然而,白血病需要2-3年的治疗,所需治疗费用为10-30万,造血干细胞移植的费用为30-100万,对于普通家庭特别是贫困家庭来说,无疑是雪上加霜。
二、白血病的诱因分析
病毒(30%):
早已证实C型RNA肿瘤病毒或称逆转录病毒是哺乳类动物如小鼠,猫,牛,绵羊和灵长类动物自发性白血病的病因,这种病毒能通过内生的逆转录酶按照RNA顺序合成DNA的复制品,即前病毒,当其插入宿主的染色体DNA中后可诱发恶变。
肿瘤病毒携带有病毒源瘤基因(v-onc),大多数脊椎动物(包括人的细胞)基因体内有与v-onc同源的基因称源瘤基因,v-onc被整合入宿主细胞的基因体内后可使邻近的基因发生恶变,逆转录病毒的感染也可致源瘤基因激活,成为恶性转变的基因,导致靶细胞恶变,进入体内的病毒基因即使不含有v-onc,如果改变了基因的正常功能,也有可能引起白血病。
人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史,但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。
遗传因素(40%):
遗传因素和某些白血病发病有关,白血病患者中有白血病家族史者占8.1%,而对照组仅0.5%,近亲结婚人群急性淋巴细胞白血病的发病率比期望值30倍,某些染色体有畸变,断裂的遗传性疾患常伴有较高的白血病发病率,如Down综合征,先天性血管扩张红斑症(Bloom综合征)和Fanconi贫血等。
儿童急性淋巴细胞白血病患者50%有一种特殊掌纹,称为Sydney线,白血病和HLA抗原型别有某种联系,如急性淋巴细胞白血病常伴HLA-A2和A9等,都说明遗传因素和白血病的发病有某种联系,但对大多数白血病而言,白血病毕竟不是遗传性疾病。
三、白血病的外在症状
1、骨关节疼痛:
因白血细胞浸润,破坏骨皮质和骨膜所致。这一特征以急性淋巴细胞白血病最为常见,而又以儿童白血病居多。胸骨压痛对疾病的诊断有重要意义。关节疼痛局部常无红、肿、热现象。出现以上症状后,患者及家属要引起注意,及早到医院诊断,以尽早治疗。
2、感染发热:
感染发热是病人机体免疫功能低下的结果。易导致各种细菌、真菌感染,且较一般人易扩散和难治愈。其表现为咽炎、口腔炎、肺炎、蜂窝组织炎、肛周脓肿、肠炎、膀胱炎等。特别是肺炎和胃肠道感染,可致败血症或脓毒血症,体温超过38.5℃,是病人死亡的原因之一。
3、出血:
因血小板减少,白血细胞浸润小动脉、小静脉,使血管壁损伤,凝血因子缺乏、抗凝物质增多等因素,患者的出血发生率可达67%~75%,常以皮肤淤点、淤斑、齿龈渗血、鼻出血最为多见。女性可有月经过多。部分病人还可发生内脏或组织出血。如消化道出血时,病人可有黑便或血便,泌尿系统出血时,尿液呈洗肉水样;视网膜出血时,病人视物不清,甚至失明;发生颅内出血和蛛网膜下腔出血时,常可突然死亡。
四、白血病的治疗技巧
AML治疗(非M3)
通常需要首先进行联合化疗,即所谓“诱导化疗”,常用DA(3+7)方案。诱导治疗后,如果获得缓解,进一步可以根据预后分层安排继续强化巩固化疗或者进入干细胞移植程序。巩固治疗后,目前通常不进行维持治疗,可以停药观察,定期随诊。
M3治疗
由于靶向治疗和诱导凋亡治疗的成功,PML-RARα阳性急性早幼粒细胞白血病(M3)成为整个AML中预后最好的类型。越来越多的研究显示,全反式维甲酸联合砷剂治疗可以治愈绝大多数M3患者。治疗需要严格按照疗程进行,后期维持治疗的长短则主要依据融合基因残留情况决定。
ALL治疗
通常先进行诱导化疗,成人与儿童常用方案有差异,但是近年来研究认为,采用儿童方案治疗成人患者结果可能优于传统成人方案。缓解后需要坚持巩固和维持治疗。高危患者有条件可以做干细胞移植。合并Ph1染色体阳性的患者推荐联合酪氨酸激酶抑制剂进行治疗。
慢性粒细胞白血病治疗
慢性期首选酪氨酸激酶抑制剂(如伊马替尼)治疗,建议尽早且足量治疗,延迟使用和使用不规范容易导致耐药。因此,如果决定使用伊马替尼,首先不要拖延,其次一定要坚持长期服用(接近终生),而且服用期间千万不要擅自减量或者停服,否则容易导致耐药。加速期、急变期通常需要先进行靶向治疗(伊马替尼加量或者使用二代药物),然后选择机会尽早安排异体移植。
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